Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

BAB I

PENDAHULUAN

A.                Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. Manifestasi klinis kelainan ini bervariasi dari yang paling ringan sampai berat. Pada bentuk yang ringan, sering tidak ditemukan gejala, dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan klinis. Sedangkan pada PJB berat, gejala sudah tampak sejak lahir dan memerlukan tindakan segera. Dengan berkembangnya teknologi,khususnya ekokardiografi, banyak kelainan jantung yang sebelumnya tidak dapat dideteksi dengan pemeriksaan fisis dan penunjang biasa, EKG, radiologi dengan menggunakan alat ini dapat dideteksi dengan mudah.1-4 Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup.

Jika jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun. Kendala utama dalam menangani anak dengan PJB adalah tingginya biaya pemeriksaan dan operasi. Pengalaman kami di poliklinik Kardiologi, mendapatkan sebagian besar anak dengan PJB yang berobat berasal dari keluarga yang tidak mampu.

B.                 Tujuan

1.             Untuk mengetahui cara mencegah Penyakit Jantung Bawaan

2.             Mengetahui Pengertian Penyakit Jantung Bawaan

3.             Mengetahui patofisiologi Penyakit Jantung Bawaan

4.             Memberikan penjelasan tentang bahaya yang di timbulkan Penyakit Jantung Bawaan

5.             Agar masyarakat memahami Penyakit Jantung Bawaan

BAB II

PEMBAHASAN

A.                Pengertian

Penyakit jantung bawaan merupakan penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir.

Penyakit ini ditemukan pada bayi dan anak-anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa (Panggabean & Harun, 1999).

B.                 Etiologi

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi beberapa faktor diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian kelainan-kelainan jantung bawaan. Faktor-faktor tersebut adalah:

1.      Faktor prenatal:

a.         Penyakit rubella

b.        Alkoholisme

c.         Umur ibu lebih dari 40 tahun

d.        Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin

2.      Faktor genetik: 

a.         Kelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya.

b.        Ayah atau ibu menderita penykit jantung bawaan.

c.         Kelainan kromosom, seperti sindroma Down.

d.        Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

C.                 Patofisiologi

Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah  jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem sirkulasi sistemik mempunyai tahanan yang tinggi.

Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke rongga jantung yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek pada sekat ventrikel, maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel kiri  yang kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik. Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis.

Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut:

a.              Peningkatan kerja jantung, dengan gejala: kardiomegali, hipertrofi, takhikardia

b.             Curah jantung yang rendah, dengan gejala: gangguan pertumbuhan, intoleransi terhadap beraktivitas.

c.              Hipertensi pulmonal, dengan gejala: dispnea, takhipnea

d.             Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala: polisitemia, asidosis, sianosis.

D.                Klasifikasi

Pembagian atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu:

1.      Penyakit jantung bawaan non-sianotik:

a.         Dengan vaskularisasi paru normal: stenosis aorta, stenosis pulmonal, koarktasio aorta, kardiomiopati.

b.        Dengan vaskularisasi paru bertambah: defek septum atrium, defek atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly drainase vena pulmonalis parsial.

2.      Penyakit jantung bawaan sianotik:

a.         Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis.

b.        Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonates, tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein. (Sastroasmoro & Maldiyono, 1996)

E.                 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh masalah-masalah lain dengan prematur (misalnya sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)

1.         Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung

2.         Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)

3.         Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)

4.         Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik

5.         Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.

6.         Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah

7.         Apnea

8.         Tachypnea

9.         Nasal flaring

10.     Retraksi dada

11.     Hipoksemia

12.     Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)

(Suriadi, Rita Yuliani, 2001 ; 236, Betz & Sowden, 2002 ; 376)

F.                  Pemeriksaan Diagnostik

1. EKG

EKG menunjukkan gambaran normal sampai ada kalainan

a.         Hipertrofi ventrikel kiri dan Abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita dengan defek sedang.

b.         Pada VSD dengan defek besar didapatkan adanya hipertofi ventrikel kiri maupun kanan dengan atau tanpa abnormalitas atrium kiri

c.         Pada sindroma Eisenmenger didapatkan gambaran hipertropfi ventnikel kanan dengan atau tanpa hipertrofi ventrikel kiri.

2. Foto Thoraks

Kardiomegali dengan gambaran adanya pembesaran Atrium kiri, venrikel kiri, kadang-kadang ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang prominen serta peningkatan vaskularisasi paru berkorelasi langsung dengan besarnya pirau.

3. Ekhokadiografi

Pemeriksaan two -dimeflsiOflal dan doppler echocardlogrphy dapat mengidentifikasi besar dan lokasi defek, meinperkirakan besarnya tekanan arteri pulmonalis, juga mengidentifikasi kelainafl lain yang rnenyertai serta mengestifliasi besarnya pirau.

4. Kateterisasi Jantung

a.          Terdapat peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan serta peningkatan tekanan di atrim kin, ventrikel kin maupun arteri pulmonalis pada VSD yang sedang dan berat.

b.         menentukan rasio aliran darab ke paru dan sistemik (Qp/Qs ) seda menentukan raslo tahanan paru dan sistemik (RpiRs) ,nilai tensebijt kemudian dipakal sebagal pedoman indikasi dan kontraindikasi penutupan defek.

c.          jika tekanan di arteri pulmonalis sangat meningkat, tes dengan pembenian oksigen 100% untuk menilai reversibilitas vaskuler paru.

d.         Angiogram pada ventnikel kin untuk melihat jumlah dan lokasi dan defek, sedangkan aortografi untuk menentukan adanya kemungkinan regurgitasi oleh karena prolaps katub aorta.

G.                Penatalaksanaan

1.         Medik: atasi gizi, infeksi dan kegagalan jantung. Pada kasus dengan defek kecil  dan perkembangan baik tidak memerlukan operasi.

2.         Pembedahan berupa banding, penutupan defek.

a.         Operasi paliatif: berupa banding (penyempitan) arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paru. Setelah dilakukan banding kelak harus diikuti dengan operasi penutupan defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.

b.        Penutupan defek septum ventrikel. Operasi dilakukan dengan sternotomi median, dengan bantuan mesin jantung-paru.

BAB III

PENUTUP

A.                Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan merupakan penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir.

Penyakit ini ditemukan pada bayi dan anak-anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa

Penyebab penyakit bawaan jantung belum dapat di ketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang mempengaruhi yaitu faktor prenatal dan faktor genetic.

B.                 Saran

Kami selaku penulis menyarankan kepada para pembaca baik individu, keluarga maupun masyarakat serta teman-teman, agar kiranya dapat memperhatikan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah.